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海洋性貧血簡介


海洋性貧血如何分類?

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    海洋性貧血如何分類?
     
    依貧血的程度可分:輕度海洋性貧血、中度海洋性貧血、重度海洋性貧血
     
    ★ 輕度海洋性貧血
          輕度海洋性貧血簡稱「帶因者」,大部份帶因者有正常的血紅素,沒有任何的症狀,只有少部份人血紅素較低,有輕微貧血現象。「帶因者」因為沒有症狀,有時終其一生亦不知自己患有海洋性貧血,雖然沒有症狀,但仍可以遺傳到下一代,因此對無症狀之海洋性貧血患者,更要注意將之篩檢出來,否則將一代傳一代的遺傳下去。根據估計,海洋性貧血「帶因者」佔全世界總人口1.67%,台灣地區帶因者佔全國總人口7%以上(5%為α型海洋性貧血的帶因者,2%為β型海洋性貧血帶因者),目前全國帶因人數超過為一百五十萬人,平均每十四個人至十五個人之中會有一個帶因者,為了避免重度海洋性貧血的小孩出生,非常需要在婚前作血液檢查,以知道夫妻是否帶有這種遺傳基因。
     
     ★ 中度海洋性貧血(血紅素H疾病)
           又稱為「血紅素H疾病」,是α海洋性貧血的ㄧ種,人類染色體中共有四個α的基因,若有一個α基因出問題,大多可由其他三個α基因來補充,臨床上無症狀且不易檢查出來;若二個α基因出問題,臨床上驗血MCV(平均紅血球體積)可看到變小的情形,少部份人會有輕微貧血的情形,除了可以遺傳給下一代,大多沒有症狀;若三個α基因出問題,則病人的α會大減,而相對β會增加,而這些過量的β會產生不正常的血紅素(由四個β所合成),稱為血紅素H即「血紅素H疾病」,病人一般表現出來是中等程度的貧血,血紅素值會在7~10g/dl的之間, MCV亦較小,一般在60fL左右,偶而仍然需要輸血治療。若體內沒有α基因,即病人的四個α均缺乏,則無法製造α血紅蛋白鏈,這一類胎兒會水腫而流產,或出生不久就會死亡的。
     
    ★ 重度海洋性貧血
    一般所說的重度海洋性貧血就是指「β重度海洋性貧血」,是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足,產生嚴重的貧血。

    一般而言「β重度海洋性貧血」的嬰兒在出生時大致正常,直等到三到六個月大時才漸漸出現貧血及異常的情形,這是因為嬰兒出生時,他的血紅素大部分為α與γ合成的胎兒血色素,稱為「胎兒血紅素F,因「胎兒血紅素F並不須要β來合成,故嬰兒在出生時不會顯出問題的。 

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