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認識海洋性貧血患者的心臟疾病--台大醫院小兒部暨心臟衰竭中心 陳俊安 醫師

• 發佈日期：2014-04-03
• 我們都知道，長期輸血造成鐵在心臟的沉積，會造成海洋性貧血患者的心臟受到傷害。幸而隨著排鐵劑規律的使用，因鐵質沉積而引起的心肌病變的確因此減少了。然而即使如此，長期追蹤這些規則接受排鐵治療的患者之病程，心臟疾病依舊是造成死亡最常見的原因。根據目前最大規模的研究報告指出，在已接受排鐵治療的病患中，仍有約10%會因心肌病變而死亡。因此，心臟疾病對於海洋性貧血患者的健康而言絕對是不可輕忽的課題。
  
  “鐵”是血紅素的重要成份，因此可以想見病患在經過長期的輸血之後，一定也輸進了很多的鐵。人體內雖然有一些特定的蛋白質可以像警察抓壞人般地把鐵抓起來，可是這些專門抓鐵的警察終究有名額上的限制，因此當鐵不斷地輸入體內時，就會出現寡不敵眾的情形，有越來越多的鐵可以自由自在地在血中游盪，並且可以沉積在體內很多不同的器官裏面，包括心臟、肝臟、腎臟、內分泌器官等。這些游離的鐵在體內會引起一連串的氧化還原反應，產生過多對人體有害的自由基，進而破壞細胞膜及胞器的完整性，造成細胞功能受損。當這些游離的鐵“攻擊”心臟時，就會影響到心肌細胞的收縮功能，以及正常的細胞電生理，嚴重時還會造成心肌細胞的死亡。
  影響海洋性貧血患者的心臟功能之因素其實相當多，除了之前一再強調的鐵質沉積外，長期的貧血、神經內分泌系統的失調、發炎反應、以及基因的變異，也都會對心臟的功能造成影響。綜合心臟功能不全的原因與臨床表現，我們可以把海洋性貧血患者的心臟疾病分成以下幾類：
  1.擴張性心肌病變(dilated cardiomyopathy)
  顧名思義，擴張性心肌病變就是指心室(主要是左心室)異常地擴大，並且合併心室的收縮力顯著降低。講得白話一點，就是心臟不夠力。這種類型的心臟疾病最主要的原因就是鐵質的過度沉積，也是在所有海洋性貧血患者的心臟疾病中最常被注意到的一種。此時，胸部X光可以看到心臟明顯變大，而心臟超音波可以發現左心室的腔室大小增加，左心室射出分率減退，有時還會合併嚴重的二尖瓣逆流和心律不整。
  
  2.限制性心肌病變(restrictive cardiomyopathy)
  這種心肌病變的特色是左心室的收縮力還算正常，但是舒張功能的減退變得相當明顯，就好像是心臟肌肉變得比較沒有彈性似的。其成因也可能和鐵質沉積有關。這一種心肌病變通常要靠詳細的心臟超音波檢查才能診斷出來。在臨床上，擴張性心肌病變和限制性心肌病變常會同時存在於同一個病患身上，只是兩種病變對心臟的影響程度會因人而異。
  
  3.心肌炎(myocarditis)
  簡單地說，心肌炎就是指心臟發炎，就好比感冒時喉嚨會發炎，只是發生心肌炎的時候發炎的地方變成了心臟的肌肉。有文獻指出，海洋性貧血患者相較於其他人有較高的機率發生心肌炎。發生心肌炎的原因很可能和自體免疫反應或是一些基因的因素有關，反而和鐵質沉積較無關係。心肌炎雖然也會惡化心臟收縮和舒張的功能，但不同於前面提到的那兩種心肌病變，心肌炎的病程通常較快，病患可能在短短幾天到幾週就出現心臟衰竭的情形。心肌炎雖然有機會可以痊癒，但仍有半數以上的病人在發生心肌炎之後會演變成慢性心臟衰竭，甚至因此而死亡。
  
  4.右心室心肌病變(right ventricular cardiomyopathy)
  這種心肌病變很少見，因為絕大多數的心肌病變都是侵犯左心室為主。若單獨發生了右心室心肌病變，在心臟超音波檢查中可以發現右心室明顯擴大，而且右心室的收縮和舒張的功能也變得較差。
  
  5.肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension)
  我們常用血壓計來量自己的血壓，此時我們測量的是體動脈循環的壓力。其實肺部循環也有血壓，而當這個壓力高過正常值時，就是“ 肺動脈高壓”。在海洋性貧血患者中，有一小部份的人會出現肺動脈高壓的情形。造成肺動脈高壓的原因目前還不太清楚，也許和慢性缺氧、肺血量流增加、和細小的肺栓塞有關。輕微的肺動脈高壓在臨床上幾乎不會有症狀，因此只能靠心臟超音波檢查來及早診斷。
  
  6.心律不整(arrhythmia)
  這裡的心律不整是指非生理性的心律不整，例如上心室(supraventricular)或是心室(ventricular)的心搏過速。這些心律不整通常都是上述各種心臟的肌肉病變所合併發生的。有些心律不整的症狀可能不明顯，但有些則會惡化心臟功能，甚至會有立即的生命危險。
  
  心臟疾病一旦發生，往往不容易恢復，有些患者的心臟功能甚至會兵敗如山倒，從此一蹶不振。因此，對於海洋性貧血患者而言，一定要記得“ 預防勝於治療”這句話。如何預防心臟疾病的發生，如何早期發現心臟功能出現異常的情形，是面對這些心臟疾病時最重要的課題。
  
  規則地接受排鐵治療是非常重要的。研究指出，無論是注射或是口服的排鐵劑，都可以移除心肌細胞內的鐵、改善心肌細胞的收縮功能、減少心臟整體的鐵質含量、並改善左心室的射出分率。先前的研究也已證實接受排鐵劑的治療可以減少心臟疾病發生的機會、延緩心肌病變發生的時間、並延長病患的存活。因此，規則接受排鐵治療是預防心臟疾病最基本、最重要的方法。
  
  在日常生活方面，患者要學會注意一些心臟疾病的初期症狀，例如容易心悸、運動的耐受力減退、胸悶或胸痛等等。若是鐵質沉積引起的心肌病變，通常症狀都是慢慢出現的，但如果症狀在很短的時間內就變得很厲害，則要強烈懷疑心肌炎的可能性。隨時注意自己的健康狀況，並保持定期的追蹤治療，是早期診斷心臟疾病的不二法門。
  
  因為我們無法預測心臟疾病何時會發生，有時甚至感覺不到其病程是否有惡化，因此下列幾項檢查將有助於醫生更即時、更詳細地了解您的心臟功能及鐵質沉積的程度，並可依據這些檢查的結果為您的心臟進行風險評估和歸類。
  1.血中ferritin的濃度：
  此數值的高低雖然不必然代表心臟內鐵質沉積的程度，但其數值的變化卻可反映排鐵治療的成效。
  2.心電圖：
  例行性的心電圖雖然不一定能發現心律不整(因為心律不整常是突然發生的)，但是卻可以和自己過去的心電圖相比較，可能可以發現心肌病變初期的一些心電圖波形變化。24小時的連續心電圖檢查，雖然較為麻煩，但在高心臟風險的患者卻有可能發現一些對健康有危害的心律不整。
  3.心臟超音波：
  常規的心臟超音波檢查可以很精準地量出左心室的大小、左心室的收縮及舒張功能率、瓣膜的功能、及推估肺部的血壓。目前新發展的超音波技術，包括立體心臟超音波和組織杜卜勒心臟超音波，已有若干研究及臨床經驗發現應用在追蹤海洋性貧血患者的心臟功能，可以在心臟整體的功能尚未受影響之前就提早發現局部心臟功能失調的現象。所以定期接受完整心臟超音波檢查是非常重要的。
  4.心臟核磁共振造影：
  心臟超音波所評估的是心臟的功能，而心臟核磁共振造影則是評估心臟鐵質沉積的程度。因為鐵在心臟裏面會引起磁場的變化，所以利用心臟核磁共振造影的T2*之技術，可以偵測心肌內鐵的含量。
  
  規則地接受排鐵治療可以“ 預防”心臟鐵質沉積引起的心肌病變，但是一旦不幸仍發生了心肌的損害，排鐵劑”治療” 心肌病變的效果就大打折扣。雖然如此，仍有少數個案報告指出加強排鐵治療可能有助於心臟功能的改善。此外，同時使用不同的排鐵劑進行合併治療，也可能可以更有效率地移除心臟中的鐵質。
  
  有研究指出，在左心室功能開始出現減退的情形時，及早使用血管張力素轉化酶抑制劑(angiotensin converting enzyme inhibitors, ACEI)可以有效地改善左心室功能。因為ACEI也是目前臨床上治療心臟衰竭時的常用藥物，安全性相當高，因此當患者出現初期心臟功能不全的現象時，建議都應該開始服用ACEI。此外，其他目前已廣泛地使用在治療心臟衰竭的藥物，例如利尿劑、毛地黃、乙型阻斷劑(beta-blockers)、血管張力素受器阻斷劑(angiotensin II receptor blockers)、醛固酮拮抗劑(spironolactone antagonists)等等，也可以視病患之症狀給予。若病患出現心律不整，要積極地給予抗心律不整的藥物，以避免進一步惡化心臟功能或發生猝死。
  
  心臟疾病對於輸血依賴性的海洋性貧血患者而言，是危害健康及生命的一大殺手。雖然心臟疾病的成因很多，臨床表現也不盡相同，但是規則地接受排鐵劑治療、隨時自我評估相關症狀以及運動耐受力、並且定期接受心臟功能與心臟鐵質沉積的檢查，是維護心臟健康最重要的方法。即使最後心臟功能仍受到了影響，使用新的排鐵治療方式，並儘早給予治療心臟衰竭的藥物，也可能對改善病情有所助益。面對心臟疾病的威脅，只要大家一起努力，心臟疾病是可以早期預防並及早治療的！
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