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糖尿病與海洋性貧血---台大小兒內分泌科 童怡靖醫師

• 發佈日期：2016-04-25
• 重型海洋性(地中海型)貧血的孩子，因為血紅素製造上的缺陷，需要長期輸血，但也因長期的輸血造成鐵質在身體各器官的沉積，其中又以內分泌系統常是最大的受害者之一。經由排鐵劑的施打，這些鐵質沉積雖然可以改善，但是若是不好好打排鐵針，吃排鐵劑，這些併發症常在學齡兒童，尤其青春期前後開始發生，不得不慎。其中糖尿病就是重型海洋性貧血患者常遇到的困擾。
  
  糖尿病的症狀常是多吃多喝多尿，就是大家耳熟能詳的三多，尤其常以晚上不時要起來如廁，常為第一注意到的症狀，另外也常合併有體重減輕。當然在診斷之前，我們要知道糖尿病的診斷條件：糖尿病的定義根據美國糖尿病學會(American Diabetes Association，ADA)在1999年會議上的定義為下:
  
  (1)多喝多尿及伴隨尿糖之體重減輕加上任一次的血糖≧200 mg/dL。
  (2)空腹血糖≧126 mg/dL。
  (3)口服葡萄糖耐受性試驗(oral glucosetolerance test，OGTT)，2小時後血糖≧200 mg/dL。
  (4)2010年並加入糖化血紅素HbA1c≧6.5%的診斷標準。
  
  因為海洋性貧血的病患常要接受輸血，所以紅血球常因輸血而更新，這使得本可反應前三四個月血糖平均數值的糖化血紅素(HbA1c)降低了評斷的準確性，而糖化白蛋白(fructosamine)可反應前一兩個星期血糖的平均值，是比較適合評估診斷常需輸血的海洋性貧血病患是否有糖尿病，只是目前大多數的醫院並不常用此項檢驗。
  
  在臺大醫院長期照護的重型海洋性貧血病患中，約有二到三成的病患患有糖尿病，這些病患中，有三分之一以最嚴重的糖尿病酮酸中毒來表現，其餘三分之二的症狀不明顯，常被忽略。而另外未被診斷為糖尿病的病人中，亦有二三成可能處於糖尿病前期，亦指空腹血糖或是飯後血糖開始出現問題。這些糖尿病患者，平均發生在二十歲上下，但有小至十歲就被診斷為糖尿病患，這些危險因子包括輸血的頻率高及期間長，及沒有好好施打或服用排鐵劑，這可反應在血清鐵蛋白(ferritin)的數值上，曾感染病毒性肝炎，尤其是C型肝炎等等，因此如何避免這些危險因子，當然就是降低糖尿病發生的重要課題了。
  
  重型海洋性貧血病患，因輸血導致長期的鐵質堆積在肝臟，常造成剛開始血糖調控上的胰島素抗性，也就是病人的胰島細胞需要分泌更大量的胰島素，將血糖加以利用。這階段病人大多沒有明顯症狀，但可能有空腹血糖障礙(impairedfasting glucose，IFG)或是葡萄糖耐受性障礙(impaired glucose tolerance，IGT)，這是糖尿病前期，還有可能有機會靠連續注射排鐵劑使血糖調控回復正常。但若掉以輕心，一方面因胰島素抗性及長期高血糖造成胰島細胞破壞，二方面也因為鐵質繼續在胰臟的堆積，使得能分泌胰島素的細胞被破壞，而導致不可逆的糖尿病，這樣的病患就必須接受長期胰島素的注射治療，在核磁共振的影像檢查中，會發現這些病患的胰臟已被脂肪所取代，這時就算好好施打排鐵劑，也已積重難返了。
  
  由於大多數的病患，在診斷糖尿病前，已經有長時間胰島素抗性或是血糖調控失常，所以規則注意血糖情況是重型海洋性貧血患者不可忽視的課題，因為若能早期發現，加強排鐵劑的使用的遵醫囑性，在糖尿病前期的階段，還有回復的可能性。在這些病患血糖的追蹤監控中，雖然口服葡萄糖耐受性試驗(OGTT)可提高高血糖診斷的敏感性，但是由於施行費時，所以臨床上還是常以空腹血糖，空腹胰島素以及糖化血紅素作為一般長期追蹤的指標項目。
  
  總而言之，規律使用排鐵劑以降低鐵質在各器官的沉積，是重型海洋性貧血患者預後好壞的決定因素。如果已被診斷為糖尿病的患者，除了繼續排鐵劑使用以免進一步其他器官的破壞，更要配合胰島素的使用與飲食控制，才能避免因糖尿病造成的併發症。
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• 糖尿病及高血糖之診斷標準