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醫療資訊


海洋性貧血常見內分泌疾病醫療照護講座-許琬宜總醫師

  • 發佈日期:2016-09-13
  • 照片說明文字高雄醫學大學附設綜合紀念醫院 小兒血液腫瘤科 許琬宜總醫師
    ◎海洋性貧血常見內分泌疾病:
    今天很榮幸能與大家談談海洋性貧血的內分泌問題,之前為準備這個主題的資料,曾在網路及實體書店搜尋過相關的書籍,原以為這應該是個冷門的主題,但意外的發現許多討論所謂”內分泌失調”的書籍;可見不只是我們,一般大眾似乎也面臨很多相關的問題。今天我們就來談談到底何謂內分泌系統、何謂內分泌失調。首先來認識內分泌器官:

    ☆內分泌系統包含哪些?
    內分泌器官它是從頭分佈到身體下肢:腦部有腦下垂體、松果體、頸部有甲狀腺、副甲狀腺、胸腔內有胸腺、腹腔內有腎上腺、胰臟、負責生育系統的卵巢、睪丸等。這些內分泌器官分泌激素至血液循環中,分泌的激素與神經系統一起調節人的代謝和生理功能,正常情況下各系統激素間會保持平衡相互拮抗,一旦失去平衡就會導致內分泌失調,如胰臟分泌胰島素來調節血糖,若失調就產生糖尿病。內分泌失調可約略歸因為三類:激素分泌過多、激素分泌過少、激素作用組織對激素產生抗性。
    海洋性貧血病友們最常見內分泌失調的原因是激素分泌過少,幕後幫兇是鐵質沉積,中、重度海貧病友需要規律、頻繁的輸血再加上紅血球被破壞的速率比別人快,經年累月體內多餘的鐵質沉積在細胞內,促使自由基產生,進而破壞細胞內容物,使細胞提早凋亡,器官功能失調。容易受鐵質沉積影響之器官為肝臟、心臟、腦下垂體、胰臟、甲狀腺、副甲狀腺等。
    除了鐵質沈積外,日常生活中也有許多會造成內分泌失調的原因:如,過度減肥、體重過重、飲食習慣不良、熬夜看電視打電動、少運動等等,都可導致內分泌功能失調。詳述如下:
    1.生理因素:隨年紀增長器官退化,體重過重、過輕、過度減肥
    2.營養因素:飲食習慣不良、吃過多油炸或精製加工的食品,如糖果、汽水、可樂,少吃自然食物。
    3.環境因素:環境汙染、賀爾蒙使用過多、塑料製品等。
    4.生活習慣因素:作息不規律、熬夜、過勞、過度安逸、缺乏運動等。
    5.情緒因素:常處於緊張、壞情緒、情緒不穩定狀態。
    據統計重度、中度海洋性貧血病友最易有的內分泌問題依序是:鐵質沉積在腦下垂體,導致性腺功能下降者佔40.5%、生長激素分泌量下降致身材矮小者佔30.8%、胰臟細胞受破壞者導致血糖失調,約佔9.9%,甲狀腺與副甲狀腺低下各約佔6.9%、3.2%。以下分別一一介紹。

    ☆性腺功能低下:
    是海洋性貧血病友常見的內分泌功能異常,乃因過多的鐵質堆積在腦下垂體,使促性腺激素(促黃體素:LH、促濾泡素:FSH)分泌異常,導致卵巢/睪丸分泌性激素(動情激素和黃體激素/睪固酮)下降。其臨床表徵有:(1)青春期延遲(delay puberty):女生超過13歲、尚未出現第二性徵發育,如無月經、乳房未發育等;男生超過14歲後尚未出現第二性徵發育,如未長高、未出現喉結等表現。(2)性腺功能低下(hypogonadism):如年紀超過16歲時尚未出現第二性徵,則定義之。
    • 性腺功能低下是否會影響生育功能呢?
    - 女性:
    女生的性腺功能低下,主要是因腦下垂體分泌促性腺激素(LH, FSH)異常所致,如經適當治療:規則輸血、排鐵劑使用、定期評估生長發育及性腺內分泌功能、必要時口服荷爾蒙補充;故女性只要維持正常的月經週期,通常有機會自然懷孕或借助口服排卵藥的幫忙而排卵受孕;因卵巢排卵功能及卵子品質通常不太受到鐵沉積影響。
    - 男性:
    男生通常較難自然受孕成功,原因有(1)睪丸對促性腺激素(LH, FSH)的反應不佳及促性腺激素(LH, FSH)分泌量減少;(2)精子功能不佳、精蟲過少:乃因過多的鐵沉積沈積在精液內而影響精子製造及保存;以及微量元素鋅的缺乏會影響精蟲過少或品質不佳等問題。故男生通常自然受孕較困難,可能需借助體外人工授精幫忙,有時得多嘗試幾次才能成功。
    • 性腺功能低下還會有其他的影響嗎?
    不論男女,性激素對健康都有著重要的影響,包括增強性慾、活力、增加免疫力、促進膠原蛋白增生、減少骨質流失、降低血中壞膽固醇含量等等。
    • 如何處置呢?
    1. 規則輸血、注意營養補充及飲食均衡、生活作息規律。
    2. 定期追蹤:11-12歲開始評估性徵發育分期(Tanner stage)、骨齡等等,若有需求轉介內分泌科/婦產科醫師診治,配合口服荷爾蒙補充大部份能改善。
    3. 定期追蹤監控血鐵質、規律的排鐵劑使用。

    ☆身材矮小:
    是多方因素影響造成的,一般而言,中、重度海洋性貧血如無好好保養追蹤,在4歲前重症海貧病友的身高成長與一般兒童無差別,直到8-10歲時生長逐漸趨於緩慢,進入青春期後,與一般同齡孩子相比長高速度較慢,缺乏一般人所謂“轉大人”的突發猛進長高。
    如何處置呢?通常做到以下幾點您就可以長更高!
    1. 定期輸血維持足夠的血色素:維持血色素在9.5-10.0公克/豪升以上,並維持正常生長發育。
    2. 規律的排鐵劑使用,血鐵質監測。
    3. 營養均衡、充足的營養,足夠的卡路里、葉酸、維生素D攝取等等 。
    4. 必要時生長激素施打:評估內分泌系統、骨齡等,若激素分泌不足需施打生長激素。
    5. 必要時口服賀爾蒙補充性腺激素
    但別忘了,定期測量身高、體重並紀錄,評估生長曲線變化是很重要的。

    ☆糖尿病:
    糖尿病是指身體對葡萄糖的調節出了問題,使血中糖分無法被肝臟、肌肉與脂肪組織利用而滯留在血液內,導致高血糖及後續嚴重的併發症;造成糖尿病高血糖的主要原因是胰臟所分泌的胰島素不夠,或肝臟、肌肉及脂肪組織吸收異常、或胰島素敏感度差。過多糖分滯留血液中時間久了會造成身上很多疾病,從頭至腳都受影響,如:小血管疾病會造成眼睛黃斑部病變甚至失明、腎臟功能下降需洗腎、冠狀動脈硬化導致心肌梗塞,腦血管狹窄硬化導致中風,周邊血管病變導致下肢末梢壞疽需截肢等等,如下圖。


    如何定義高血糖或糖尿病?糖尿病的進展期程,如下:
    1.空腹血糖正常值:<100mg/dl(空腹指無進食8小時)。
    2.糖尿病前期:
    • 空腹血糖100-125mg/dl
    • 口服葡萄糖水耐受測試(OGTT:服用標準濃度糖水兩小時後血糖):140-199mg/dl
    • 糖化血色素(HbA1c):5.7-6.4(正常值為<5.7)。
    3.糖尿病:
    • 空腹血糖>126mg/dl、(OGTT)>100mg/dl、糖化血色素(HbA1c)>6.5。
    • 血糖>200mg/dl(空腹無進食8小時),加上臨床糖尿病症狀多吃、多喝、多尿和體重減輕等。
    如何知道自己血糖的控制情形?
    1. 重症海洋性貧血病友因經常輸血,血色素代謝不同,故糖化血色素 (HbA1c)不是很好的篩檢追蹤依據。
    2. 所以,定期監測血糖值是最好的評估方式,可以的話,能自行在家定期監測空腹血糖、或趁回院輸血時測量空腹血糖一次,作為醫師評估之參考。
    3. 定期回診追蹤評估治療。

    海洋性貧血病友糖尿病的發生率?
    糖尿病在重症海洋性貧血的盛行率為0-17%,少見於10歲以下兒童,10歲之後糖尿病前期的發生率開始增加(胰臟鐵質沉積造成胰島素功能不彰),故每半年到一年需檢查一次。重症海洋性貧血的糖尿病以第一型為主,男性發生率大於女性,常見原因是血鐵質控制不佳,以致過多鐵質沉積胰臟中破壞胰臟細胞使胰島素分泌減少、胰臟對血糖變化的敏感度下降;這種傷害是無法逆轉的,但經由定期監控與保健之道,可以阻止劣勢進展,故好的血鐵控制及預防保健是很重要的。

    如何預防與監控呢?
    1. 定期監測血糖:重度海洋性貧血病友在10歲後應定期監測血糖及施行口服葡萄糖水耐受試驗。
    2. 服用或注射排鐵劑。
    3. 良好的保健之道:飲食均衡、維持理想體重、多運動、多參與社交活動
    4. 飲食控制、自我血糖監控、定期回診追蹤,評估心臟、眼睛、腎臟等器官功能,如有接受治療者需按時注射胰島素或服藥。

    ☆低甲狀腺症:
    過多鐵質沉積在甲狀腺導致甲狀腺纖維化而失去功能。重症海洋性貧血病友低甲狀腺症的盛行率約4-24.4%,其它的海洋性貧血約佔2-3%。
    臨床表徵與處置
    一般無症狀,多數甲狀腺功能低下的影響並無特異表徵;當影響嚴重時,正處於生長發展階段的小孩會顯得生長變慢、青春期延後、心臟功能衰退,精神較差顯得無精打采樣。
    如何處置呢?
    1.好的服藥遵從性,定期評估甲狀腺功能,青春期後每1-2年追蹤甲狀腺功能一次。
    2.在功能低下"初期",可使用較高劑量排鐵劑,有機會逆轉狀況。
    3.服用甲狀腺素藥劑。

    ☆低副甲狀腺症:
    海洋性貧血病友低副甲狀腺症的盛行率約3-10.0%,起因也是因排鐵效果差所致;臨床表徵有:血鈣降低、血磷升高,有時感覺異常、抽筋、骨密度降低、皮膚粗糙…,最嚴重的是骨質密度降低導致早發性骨質疏鬆等。
    如何處置呢?
    1. 選擇高鈣低磷的食物,市面上較少有此類食物,但可選擇磷含量相對少的食物,如海帶、蝦殼、鮮奶、豆漿、芹菜、小白菜...等等。
    2. 好的服藥遵從性、定期追蹤副甲狀腺功能。
    3. 口服活性維他命D及鈣片,但需監測尿鈣含量。

    總結:整體內分泌問題的處置狀況要:(1)定期回診,依年齡及成長情形做相對應的檢查。
    (2)規律輸血及排鐵劑服藥遵從性好,(3)懂得愛惜自己:規律的生活作息、健康飲食,如少鹽、少油炸食物;少油鹽,蔬果蛋魚肉攝取均衡、避免食用加工製品及醃製食品、避免坊間所謂”補血”的藥物、少食用含鐵質高的食物,如:豬血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等等,(3)適度運動、維持理想體重、充足睡眠,(4)避免感染:每年施打流感疫苗、避免過度勞累、至人潮密集處時戴口罩。以上這些是海洋性貧血病友們需共同注意且遵守的,有健康的身體及健康的心靈,才有暢意生活,願大家共同努力! 若有任何問題需與您的醫師保持聯繫,祝大家健康、快樂。
    105.07.30於高醫附設醫院第三講堂演講內容摘要整理
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