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海洋性貧血常見內分泌疾病醫療照護講座-許琬宜總醫師

• 發佈日期：2016-09-13
• 高雄醫學大學附設綜合紀念醫院 小兒血液腫瘤科 許琬宜總醫師
  ◎海洋性貧血常見內分泌疾病：
  今天很榮幸能與大家談談海洋性貧血的內分泌問題，之前為準備這個主題的資料，曾在網路及實體書店搜尋過相關的書籍，原以為這應該是個冷門的主題，但意外的發現許多討論所謂”內分泌失調”的書籍；可見不只是我們，一般大眾似乎也面臨很多相關的問題。今天我們就來談談到底何謂內分泌系統、何謂內分泌失調。首先來認識內分泌器官：
  
  ☆內分泌系統包含哪些?
  內分泌器官它是從頭分佈到身體下肢：腦部有腦下垂體、松果體、頸部有甲狀腺、副甲狀腺、胸腔內有胸腺、腹腔內有腎上腺、胰臟、負責生育系統的卵巢、睪丸等。這些內分泌器官分泌激素至血液循環中，分泌的激素與神經系統一起調節人的代謝和生理功能，正常情況下各系統激素間會保持平衡相互拮抗，一旦失去平衡就會導致內分泌失調，如胰臟分泌胰島素來調節血糖，若失調就產生糖尿病。內分泌失調可約略歸因為三類：激素分泌過多、激素分泌過少、激素作用組織對激素產生抗性。
  海洋性貧血病友們最常見內分泌失調的原因是激素分泌過少，幕後幫兇是鐵質沉積，中、重度海貧病友需要規律、頻繁的輸血再加上紅血球被破壞的速率比別人快，經年累月體內多餘的鐵質沉積在細胞內，促使自由基產生，進而破壞細胞內容物，使細胞提早凋亡，器官功能失調。容易受鐵質沉積影響之器官為肝臟、心臟、腦下垂體、胰臟、甲狀腺、副甲狀腺等。
  除了鐵質沈積外，日常生活中也有許多會造成內分泌失調的原因：如，過度減肥、體重過重、飲食習慣不良、熬夜看電視打電動、少運動等等，都可導致內分泌功能失調。詳述如下：
  1.生理因素：隨年紀增長器官退化，體重過重、過輕、過度減肥
  2.營養因素：飲食習慣不良、吃過多油炸或精製加工的食品，如糖果、汽水、可樂，少吃自然食物。
  3.環境因素：環境汙染、賀爾蒙使用過多、塑料製品等。
  4.生活習慣因素：作息不規律、熬夜、過勞、過度安逸、缺乏運動等。
  5.情緒因素：常處於緊張、壞情緒、情緒不穩定狀態。
  據統計重度、中度海洋性貧血病友最易有的內分泌問題依序是：鐵質沉積在腦下垂體，導致性腺功能下降者佔40.5%、生長激素分泌量下降致身材矮小者佔30.8%、胰臟細胞受破壞者導致血糖失調，約佔9.9%，甲狀腺與副甲狀腺低下各約佔6.9%、3.2%。以下分別一一介紹。
  
  ☆性腺功能低下：
  是海洋性貧血病友常見的內分泌功能異常，乃因過多的鐵質堆積在腦下垂體，使促性腺激素（促黃體素：LH、促濾泡素：FSH）分泌異常，導致卵巢/睪丸分泌性激素（動情激素和黃體激素/睪固酮）下降。其臨床表徵有：（1）青春期延遲(delay puberty)：女生超過13歲、尚未出現第二性徵發育，如無月經、乳房未發育等；男生超過14歲後尚未出現第二性徵發育，如未長高、未出現喉結等表現。（2）性腺功能低下(hypogonadism)：如年紀超過16歲時尚未出現第二性徵，則定義之。
  • 性腺功能低下是否會影響生育功能呢？
  - 女性：
  女生的性腺功能低下，主要是因腦下垂體分泌促性腺激素(LH, FSH)異常所致，如經適當治療：規則輸血、排鐵劑使用、定期評估生長發育及性腺內分泌功能、必要時口服荷爾蒙補充；故女性只要維持正常的月經週期，通常有機會自然懷孕或借助口服排卵藥的幫忙而排卵受孕；因卵巢排卵功能及卵子品質通常不太受到鐵沉積影響。
  - 男性：
  男生通常較難自然受孕成功，原因有（1）睪丸對促性腺激素(LH, FSH)的反應不佳及促性腺激素(LH, FSH)分泌量減少；（2）精子功能不佳、精蟲過少：乃因過多的鐵沉積沈積在精液內而影響精子製造及保存；以及微量元素鋅的缺乏會影響精蟲過少或品質不佳等問題。故男生通常自然受孕較困難，可能需借助體外人工授精幫忙，有時得多嘗試幾次才能成功。
  • 性腺功能低下還會有其他的影響嗎？
  不論男女，性激素對健康都有著重要的影響，包括增強性慾、活力、增加免疫力、促進膠原蛋白增生、減少骨質流失、降低血中壞膽固醇含量等等。
  • 如何處置呢？
  1. 規則輸血、注意營養補充及飲食均衡、生活作息規律。
  2. 定期追蹤：11-12歲開始評估性徵發育分期(Tanner stage)、骨齡等等，若有需求轉介內分泌科/婦產科醫師診治，配合口服荷爾蒙補充大部份能改善。
  3. 定期追蹤監控血鐵質、規律的排鐵劑使用。
  
  ☆身材矮小：
  是多方因素影響造成的，一般而言，中、重度海洋性貧血如無好好保養追蹤，在4歲前重症海貧病友的身高成長與一般兒童無差別，直到8-10歲時生長逐漸趨於緩慢，進入青春期後，與一般同齡孩子相比長高速度較慢，缺乏一般人所謂“轉大人”的突發猛進長高。
  如何處置呢？通常做到以下幾點您就可以長更高!
  1. 定期輸血維持足夠的血色素：維持血色素在9.5-10.0公克/豪升以上，並維持正常生長發育。
  2. 規律的排鐵劑使用，血鐵質監測。
  3. 營養均衡、充足的營養，足夠的卡路里、葉酸、維生素D攝取等等 。
  4. 必要時生長激素施打：評估內分泌系統、骨齡等，若激素分泌不足需施打生長激素。
  5. 必要時口服賀爾蒙補充性腺激素
  但別忘了，定期測量身高、體重並紀錄，評估生長曲線變化是很重要的。
  
  ☆糖尿病：
  糖尿病是指身體對葡萄糖的調節出了問題，使血中糖分無法被肝臟、肌肉與脂肪組織利用而滯留在血液內，導致高血糖及後續嚴重的併發症；造成糖尿病高血糖的主要原因是胰臟所分泌的胰島素不夠，或肝臟、肌肉及脂肪組織吸收異常、或胰島素敏感度差。過多糖分滯留血液中時間久了會造成身上很多疾病，從頭至腳都受影響，如：小血管疾病會造成眼睛黃斑部病變甚至失明、腎臟功能下降需洗腎、冠狀動脈硬化導致心肌梗塞，腦血管狹窄硬化導致中風，周邊血管病變導致下肢末梢壞疽需截肢等等，如下圖。
  
  
  如何定義高血糖或糖尿病？糖尿病的進展期程，如下：
  1.空腹血糖正常值：＜100mg/dl（空腹指無進食8小時）。
  2.糖尿病前期：
  • 空腹血糖100-125mg/dl
  • 口服葡萄糖水耐受測試（OGTT：服用標準濃度糖水兩小時後血糖）：140-199mg/dl
  • 糖化血色素(HbA1c)：5.7-6.4（正常值為＜5.7）。
  3.糖尿病：
  • 空腹血糖＞126mg/dl、(OGTT)＞100mg/dl、糖化血色素(HbA1c)＞6.5。
  • 血糖＞200mg/dl（空腹無進食8小時），加上臨床糖尿病症狀多吃、多喝、多尿和體重減輕等。
  如何知道自己血糖的控制情形？
  1. 重症海洋性貧血病友因經常輸血，血色素代謝不同，故糖化血色素 (HbA1c)不是很好的篩檢追蹤依據。
  2. 所以，定期監測血糖值是最好的評估方式，可以的話，能自行在家定期監測空腹血糖、或趁回院輸血時測量空腹血糖一次，作為醫師評估之參考。
  3. 定期回診追蹤評估治療。
  
  海洋性貧血病友糖尿病的發生率？
  糖尿病在重症海洋性貧血的盛行率為0-17%，少見於10歲以下兒童，10歲之後糖尿病前期的發生率開始增加（胰臟鐵質沉積造成胰島素功能不彰），故每半年到一年需檢查一次。重症海洋性貧血的糖尿病以第一型為主，男性發生率大於女性，常見原因是血鐵質控制不佳，以致過多鐵質沉積胰臟中破壞胰臟細胞使胰島素分泌減少、胰臟對血糖變化的敏感度下降；這種傷害是無法逆轉的，但經由定期監控與保健之道，可以阻止劣勢進展，故好的血鐵控制及預防保健是很重要的。
  
  如何預防與監控呢？
  1. 定期監測血糖：重度海洋性貧血病友在10歲後應定期監測血糖及施行口服葡萄糖水耐受試驗。
  2. 服用或注射排鐵劑。
  3. 良好的保健之道：飲食均衡、維持理想體重、多運動、多參與社交活動
  4. 飲食控制、自我血糖監控、定期回診追蹤，評估心臟、眼睛、腎臟等器官功能，如有接受治療者需按時注射胰島素或服藥。
  
  ☆低甲狀腺症：
  過多鐵質沉積在甲狀腺導致甲狀腺纖維化而失去功能。重症海洋性貧血病友低甲狀腺症的盛行率約4-24.4%，其它的海洋性貧血約佔2-3%。
  臨床表徵與處置
  一般無症狀，多數甲狀腺功能低下的影響並無特異表徵；當影響嚴重時，正處於生長發展階段的小孩會顯得生長變慢、青春期延後、心臟功能衰退，精神較差顯得無精打采樣。
  如何處置呢？
  1.好的服藥遵從性，定期評估甲狀腺功能，青春期後每1-2年追蹤甲狀腺功能一次。
  2.在功能低下"初期"，可使用較高劑量排鐵劑，有機會逆轉狀況。
  3.服用甲狀腺素藥劑。
  
  ☆低副甲狀腺症：
  海洋性貧血病友低副甲狀腺症的盛行率約3-10.0%，起因也是因排鐵效果差所致；臨床表徵有：血鈣降低、血磷升高，有時感覺異常、抽筋、骨密度降低、皮膚粗糙…，最嚴重的是骨質密度降低導致早發性骨質疏鬆等。
  如何處置呢？
  1. 選擇高鈣低磷的食物，市面上較少有此類食物，但可選擇磷含量相對少的食物，如海帶、蝦殼、鮮奶、豆漿、芹菜、小白菜...等等。
  2. 好的服藥遵從性、定期追蹤副甲狀腺功能。
  3. 口服活性維他命D及鈣片，但需監測尿鈣含量。
  
  總結：整體內分泌問題的處置狀況要：（1）定期回診，依年齡及成長情形做相對應的檢查。
  （2）規律輸血及排鐵劑服藥遵從性好，（3）懂得愛惜自己：規律的生活作息、健康飲食，如少鹽、少油炸食物；少油鹽，蔬果蛋魚肉攝取均衡、避免食用加工製品及醃製食品、避免坊間所謂”補血”的藥物、少食用含鐵質高的食物，如：豬血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等等，（3）適度運動、維持理想體重、充足睡眠，（4）避免感染：每年施打流感疫苗、避免過度勞累、至人潮密集處時戴口罩。以上這些是海洋性貧血病友們需共同注意且遵守的，有健康的身體及健康的心靈，才有暢意生活，願大家共同努力! 若有任何問題需與您的醫師保持聯繫，祝大家健康、快樂。
  105.07.30於高醫附設醫院第三講堂演講內容摘要整理
  
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